第一章总论

对神经病学的概念以及研究范畴进行总结，简介神经系统疾病的诊断原则与步骤，以及神经系统疾病的诊断原则与步骤等方面。

●1.1绪论

概括神经病学的概念和研究范畴，神经系统疾病的诊断原则及步骤，神经系统疾病诊断治疗技术的发展。

第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断

在中枢神经的解剖生理 及病损的定位诊断，脑神经的定位诊断，运动系统的解剖生理及病损的定位诊断，感觉系统的解剖生理及病损的定位诊断等方面了解神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断。

●2.1中枢神经的解剖生理 及病损的定位诊断

从额叶、顶叶的解剖生理及定位诊断；颞叶、枕叶、边缘系统的解剖生理及定位诊断；内囊、基底节、间脑的解剖生理及定位诊断；脑干的解剖生理及病损的定位诊断；小脑的解剖生理及病损的定位诊断；脊髓的解剖生理及病损的定位诊断等方面详细讲述中枢神经的解剖生理及病损的定位诊断。

●2.2脑神经的定位诊断

在嗅神经、视神经、动眼、滑车、外展神经、三叉神经、面神经、前庭蜗神经、舌咽、迷走神经、副神经、舌下神经的定位诊断分析脑神经的定位诊断。

●2.3运动系统的解剖生理及病损的定位诊断

分上运动神经原（锥体系统）损害的定位诊断，下运动神经原的鉴别及定位诊断。

●2.4感觉系统的解剖生理及病损的定位诊断

感觉分为特殊感觉和一般感觉。而特殊感觉分为视觉、听觉、嗅觉、和味觉；一般感觉分为深感觉，浅感觉和复合感觉。

第三章头痛

从头痛的概述、偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛几个方面介绍，全面了解头痛的种类。

●3.1头痛的概述

头痛的概述，从颅内痛，颅外痛、原发性头痛、继发性头痛、头痛分类、体格检查、实验室检查以及防治原则等几方面进行讲述。

●3.2偏头痛

从偏头痛的概述、病因、发病机制、分型、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断等方面了解偏头痛相关的内容。

●3.3丛集性头痛

介绍丛集性头痛的概述、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面内容。

●3.4紧张型头痛

紧张性头痛的定义、临床表现、诊断以及治疗。

第四章脑血管疾病

在脑血管病概述，短暂性脑缺血发作，脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗方面了解脑血管疾病。

●4.1脑血管病概述

脑血管疾病(cerebrovascular disease, CVD)是脑血管病变导致脑功能障碍的一类疾病的总称。脑血管疾病根据神经功能缺损持续时间或病理性质的不同，有多种分类方法，我国2015年将CVD分为13类 。

●4.2短暂性脑缺血发作

短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。

●4.3脑梗死

脑梗死（cerebral infarction）又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。

●4.4脑出血

脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）是指非外伤性脑实质内出血，发病率为每年（60~80）/10万，在我国约占全部脑卒中的20%~30%。虽然脑出血发病率低于脑梗死，但其致死率却高于后者，急性期病死率为30%~40%。

●4.5蛛网膜下腔出血临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗

颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔，称之为蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）。分为外伤性和自发性两种情况。自发性又分为原发性和继发性两种类型。

第五章神经系统变性疾病

神经系统变性疾病是一组原因不明的慢性进行性的损害中枢神经系统的疾病,有时可累及周围神经系统。在当前社会老龄化加速的过程中,神经变性疾病已的一个备受关注的热点领域。

●5.1阿尔茨海默病概述、流行病学、病因、发病机制及病理

阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease, AD)发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。是老年期痴呆的最常见类型，约占老年期痴呆的50~70％ .因此我们以前也称之为老年性痴呆

●5.2阿尔茨海默病临床表现

AD通常隐匿起病，持续进行性发展；临床表现可分为两方面：认知功能减退和非认知性神经精神症状；AD其病程演变大致可以分为两个阶段：痴呆前阶段和痴呆阶段。

●5.3阿尔茨海默病辅助检查

辅助检查分为：1. 实验室检查 2. 脑电图3. 影像学4. 神经心理学检查等

●5.4阿尔茨海默病诊断和鉴别判断

2011年AD的诊断标准 (NIA-AA)。AD痴呆阶段的临床诊断标准 ：（一）很可能的AD痴呆（二）可能的AD痴呆。AD源性MCI的临床诊断标准：（一）符合MCI的临床表现（二）符合AD的病理生理过程 等

●5.5阿尔茨海默病治疗及预后

AD患者认知功能衰退，目前治疗困难，综合治疗和护理有可能减轻病情，和延缓发展。一旦被确诊为AD，在积极治疗的同时，应尽早全面地进行康复训练，包括记忆训练、思维训练、注意力和集中力训练、视觉障碍训练以及语言功能训练。

第六章中枢神经系统感染

中枢神经系统感染性疾病是指病原微生物侵犯中枢神经系统（central nervous system）的实质、被膜、血管等引起的急性或慢性炎症性疾病。致病的病原微生物包括 病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等。

●6.1中枢神经系统感染性疾病概述

病原微生物侵犯中枢神经系统（central nervous system）的实质、被膜、血管等引起的急性或慢性炎症性疾病。

●6.2单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现与辅助检查

单纯疱疹病毒性脑炎任何年龄均可发病，以40岁以上的成年人居多，约占2/3。感染后往往有前驱期症状，表现为发热、头痛、肌肉痛及消化道症状等。常急性起病，约1/4的病人有口唇疱疹史，发病后体温可高达40℃。

●6.3单纯疱疹病毒性脑炎的诊断及鉴别诊断

在临床诊断单纯疱疹病毒性脑炎的过程中，主要的诊断依据有以下几个方面：
一是有口唇或生殖道疱疹史，或者本次发病有皮肤、黏膜疱疹；
二是起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；
三是有明显的精神行为异常、抽搐、意识障碍以及局灶性的神经功能损害症状；
四是脑脊液中红、白细胞数增多，糖和氯化物正常，蛋白增高；

●6.4单纯疱疹病毒性脑炎的治疗及预后

单纯疱疹病毒性脑炎的治疗方面，早期诊断和及时治疗是降低死亡率的关键。治疗方法主要包括抗病毒治疗、辅助免疫治疗和对症支持治疗。

第七章中枢神经系统脱髓鞘疾病

介绍多发性硬化概念，髓鞘生理作用，中枢神经系统脱髓鞘病变，临床分类，病理标准，临床表现以及视神经脊髓炎病因、病理、病发机制等问题。

●7.1多发性硬化

多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、 脑干和小脑 。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发 ，症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)。

●7.2视神经脊髓炎

视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。由Devic于1894年首次描述 了单相病程的NMO，急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

第八章运动障碍性疾病

运动障碍性疾病是一组具有明显运动症状的临床常见疾病，以帕金森病等为代表。帕金森病具有相对典型的病理特征和临床运动症状和非运动症状，且在我国并不少见；然而目前关于帕金森病仍存在极大挑战，包括其病因及发病机制尚不明确、早期诊断存在困难、疾病不能治愈等等。近年来发病机制有新发现，为早期诊断和有效治疗提供了可能。我们期待研究成果转化到临床，以更好地造福于人类健康。

●8.1帕金森病概述、病因及发病机制、生化病理

帕金森病（Parkinson disease，PD），又称震颤麻痹（paralysis agitans）
中老年常见的神经系统变性疾病
主要临床特征：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍
主要病理改变：黑质多巴胺能神经元变性死亡、路易小体形成

●8.2帕金森病临床表现

一般特点：平均发病年龄约55岁，男性略多于女性，隐匿起病，缓慢进展

●8.3帕金森病诊断及鉴别诊断

继发性帕金森综合征，遗传变性性帕金森综合征，多系统变性（帕金森叠加综合征）的鉴别诊断

●8.4帕金森病治疗及预后

帕金森病是一种慢性进展性疾病，无法治愈
临床常采用Hoehn-Yahr分级法记录患者病情轻重，UPDRS记录运动功能障碍程度，多数患者在发病数年后逐渐丧失工作能力，疾病晚期常死于肺炎等各种并发症

第九章癫痫

癫痫（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰，年发病率为28.8/ 10 万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万，在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

●9.1癫痫的概述

一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病
癫痫不是单一疾病实体，而是一类不同病因基础、临床表现各异，但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病。
传统上，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫

●9.2癫痫的分类

目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案，新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展，更为全面和完整。

●9.3癫痫的诊断

在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振（MRI）、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。

●9.4癫痫的治疗

目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗。癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程，医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心，患者应定期复诊，医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗，并辅以科学的生活指导，双方充分配合，才能取得满意的疗效。经过正规抗癫痫药物治疗，仍有约20%～30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段，估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈，从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

●9.5癫痫的持续状态

一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数病人发作的时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。2012年NICE率先将癫痫持续状态定义为：单次发作持续时间较长大于5min以上，或两次以上发作间期不能恢复意识。

第十章脊髓疾病

髓炎是由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变,以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。常见脊髓炎有化脓性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、结核性脊髓炎等。

●10.1急性脊髓炎

急性脊髓炎是指各种自身免疫反应（多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

第十一章周围神经病

周围神经疾病是神经系统中非常常见并且多发的一大类疾病，神经系统最常见的疾病是中枢神经系统疾病，比如常见的有脑梗死、脑出血等等，还有一类比较常见的就是周围神经系统疾病，例如三叉神经痛、面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征等等，都是周围神经系统疾病的代表性的典型性的疾病。

●11.1周围神经疾病概述

周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。是由运动纤维、感觉纤维和自主神经纤维组成的混合神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。

●11.2脑神经疾病

三叉神经(n.trigminus)为混合神经，是粗大的脑神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。从三叉神经结向前发出三支由周围突组成的三条大的分支，至内向外依次为眼神经、上颌神经及下颌神经：第一支：支配泪腺、眼球、上睑、额部皮肤。第二支：支配鼻粘膜、下眼睑、鼻外侧、上唇、上颌牙齿、牙龈。第三支：支配下颌牙齿、下唇、牙龈、面颊外侧、舌、耳前、颏部口裂以下面部皮肤。

●11.3急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）

本节主要介绍急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）

第十二章神经肌肉接头疾病和肌肉疾病

神经-肌肉接头和肌肉疾病引起的主要症状就是骨骼肌运转功能障碍。它包括两类疾病，一是神经-肌肉接头疾病，是指神经-肌肉接头间的传递功能发生障碍而引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。
另一类是肌肉疾病，是指骨骼肌自身发生病变所引起的疾病，主要有周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性和肌营养不良症和线粒体肌病等。

●12.1神经肌肉接头和肌肉疾病概述

神经肌肉接头和肌肉疾病常见的临床症状主要有肌肉萎缩、肌肉力量降低、达到疲劳的运动负荷量下降、病理性肌肥大或甲型肌肥大、肌肉疼痛、肌肉强直以及肌肉的不自主运动等等。

●12.2重症肌无力的临床表现与临床分型

MG的临床特征主要有以下几个方面：一是受到累及的骨骼肌病态疲劳，在连续收缩的过程中逐渐出现肌肉无力甚至瘫痪，而在休息后症状缓解。因此，MG病人往往在清晨症状最轻，而经过一天的工作后，症状加重，称之为“晨轻暮重”现象。
二是出现的症状表现与受到累及的骨骼肌相关。MG发病可以累及全身骨骼肌，但是经常是从一组肌群开始，然后随着病情的进展，受累及的骨骼肌范围逐步扩大。多数MG病人发病以脑神经支配的肌肉最先出现症状

●12.3重症肌无力的辅助检查、诊断及鉴别诊断

MG病人常规的血、尿及脑脊液检查均为正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度测定亦为正常。重复神经电刺激（RNES）是常用的对MG具有确诊价值的辅助检查方法。

●12.4重症肌无力的治疗与预后

激素冲击疗法适用于重症病人或已时行气管插管呼吸机辅助呼吸的病人。激素冲击治疗的风险在于，在治疗初期有可能使病情加重，甚至出现危象，在治疗的过程中要引起注意。